AMYOTROPHE LATERALSKLEROSE

Die amyotrophe Lateralsklerose gehört zu der Gruppe der Motoneuronerkrankungen. Diese Gruppe der Motoneuronerkrankungen wird komplettiert durch die spinalen Muskelatrophien, eine Sonderform ist die Kennedy-Erkrankung. Die ALS wird historisch als eine Erkrankung gesehen, die sich allein in motorischen Symptomen äußert. Dies wiederum ist dadurch bedingt, dass eine Erkrankung des 1. Motoneurons (die Betzzelle und der kortikospinale Trakt) des 2. Motoneurons (der Vorderhornzelle und seines Axons) im Vordergrund der klinischen Defizite steht. Dieses Bild, das Charcot bereits gezeichnet hat, ist heute einem deutlich komplexeren Szenario gewichen. Mit einem Altersgipfel von 55 bis 75 Jahren treten zu Beginn in den Extremitäten oder an den Hirnnervenkernen motorische Defizite im Sinne von Lähmungen auf. Der Krankheitsprozess breitet sich dann kontinuierlich über den gesamten Körper aus. Zu Beginn der Erkrankung stehen häufig Krämpfe und Faszikulationen, manchmal ein unerklärter Gewichtsverlust; die charakteristischen Amyotrophien und Lähmungen folgen. Dieses Krankheitsbild wird nach unseren epidemiologischen Erkenntnissen jeden 400sten Deutschen erfassen.

Therapeutisch gibt es derzeit nur ein Medikament, dass die Krankheit verlangsamt. Der therapeutische Effekt betrug in der Zulassungsstudie bei einer verbleibenden Lebenserwartung von etwa 1 Jahr in einer Verlängerung des Lebens um 3-4 Monate. Viele Studien, die allerdings retrospektiv waren, berichten über einen besseren Effekt des Riluteks (Riluzols), wenn früher therapiert wird. Therapeutisch stehen im Vordergrund der Hilfsmittelversorgung, Unterstützung der respiratorischen Funktion (nicht nur die Beatmung) sowie die Sicherstellung der Ernährung. Hierbei muß durch eine ausreichende Kalorienzufuhr gewährleistet werden, dass der Patienten nicht unnötig Gewicht verliert (katabol wird), da dies ein negativer prognostischer Faktor ist. Die Sicherstellung der Ernährung kann einerseits durch hochkalorische Zusatznahrung, andererseits durch die Anlage eines perkutanen endoskopischen Gastrostoma (PEG) erreicht werden.

 

ALS Register Schwaben

Das ALS-Register Schwaben ist ein Register, dass die Häufigkeit der ALS und der frontotemporalen Demenzen in Schwaben (8.6 Millionen Einwohner) erfasst. Es hat erstmals zuverlässige Daten über Häufigkeit, Altersverteilung und zu demographischen Trends bei der ALS in Deutschland ergeben. Dieses Register wird durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft und die medizinische Fakultät der Universität Ulm gefördert.

 

ALS Deutschland

Die ALS Zentren in Deutschland werden in einem Verbundprojekt durch das BMBF gefördert. Das Ziel des ALS MND Net ist es, gemeinsame Ressourcen aufzubauen, diese gemeinsam zu nutzen, eine optimale Patientenversorgung in Deutschland sicherzustellen und Grundlagen für erfolgreiche translationale ALS-Forschung in Deutschland zu garantieren. Dazu gehört die Bereitstellung von klinischen Studienzentren, das Sammeln und methodengerechte Verarbeiten von menschlichen Probenmaterialien sowie der Etablierung von Methoden zu seiner Analyse.

 

Weiterführende Links

logo_mnd-net
www.mnd-als.de – Website des ALS MND Netzwerkes in Deutschland
logo_wfn
www.wfnals.org – Website der World Federation of Neurology